ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΠΕΡΙΚΥΤΤΩΜΑ -HPC
ΤΙ ΕΙΝΑΙ – ΟΡΙΣΜΟΣ
Είναι νεοπλάσματα περικυττάρων που σχηματίζουν συμπαγή δίχτυα γύρω από ανώμαλα αγγειακά κανάλια. Τα περικύτταρα είναι μεσεγχυματικά κύτταρα που μερικώς περικυκλώνουν τα ενδοθηλιακά κύτταρα των τριχοειδών αγγείων για να βοηθήσουν στη ρύθμιση της αιματικής ροής. Δυστυχώς τα περικύτταρα αποτυγχάνουν να εκφράσουν ειδικά κυτταρικά χαρακτηριστικά κάτι που κάνει δύσκολη τη διάγνωση στο κοινό μικροσκόπιο. Η διάγνωση του μπαίνει οριστικά στην βάση της ιστολογικής τους έκφρασης. Το HPC είναι ένας σπάνιος όγκος της ενήλικης ζωής (5 10ετια) και στα παιδιά έχει το 3% όλων των σαρκωμάτων μαλακών ιστών. Συνήθως αναπτύσσεται στα άκρα, στη πύελο, στο κεφάλι ή στο λαιμό και κυρίως στο μυϊκό ιστό.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Η χειρουργική θεραπεία είναι η κύρια θεραπεία. Σε περίπτωση νεογνικού υπότροπου όταν δεν μπορεί να βγει χειρουργικά και απειλεί την ζωή η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία έχουν θέση. Μπορεί να ξανασυμβεί οπουδήποτε άλλου στο σώμα μετά από χρόνια γι’ αυτό χρειάζεται επανέλεγχος επί μακράν. Δεν έχει ειδική κλινική συμπτωματολογία. Ο πόνος είναι καθυστερημένο σύμπτωμα σχετιζόμενο με τον αυξανόμενο όγκο. Πάντως τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με την εντόπιση. Οι περισσότεροι όγκοι παρουσιάζονται σαν μια αργά αυξανομένη μάζα και μπορούν να προκαλέσουν γαστρεντερικά συμπτώματα ή συμπτώματα από το ουροποιητικό.
Έχουν περιγράφει δυο τύποι. Ο ενήλικος σε ενήλικες και παιδιά άνω του ενός έτους και ο νεογνικός τύπος στο πρώτο χρόνο ζωής. Οι περισσότερες περιπτώσεις νεογνικών HPC θεωρούνται συγγενείς με εντοπίσεις στο υποδόριο και την στοματική κοιλότητα με καλή πρόγνωση και καλή ανταπόκριση στην χημειοθεραπεία. Η πρόγνωση είναι συνήθως χειρότερη στον τύπο του ενήλικα. Μεταστάσεις στους πνεύμονες και τα οστά έχουμε σε ποσοστό από 10-60% ανάλογα με τα διαγνωστικά κριτήρια και την θεραπεία γιατί είναι απαραίτητο το follow up για πολλά χρόνια.
Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία ενδείκνυται σε όλους τους ασθενείς που δεν μπορεί να βγει ολόκληρος όγκος ή σε διεισδυτικούς όγκους.
Υ.Σ: Αφιερωμένο με πολύ αγάπη στην Μαρία Χ. 39 ετών με δύο υπέροχα παιδάκια που την χειρούργησα τον Ιούνιο του 2010 και αφαιρέσαμε αυτόν τον σπάνιο όγκο. Ο όγκος εξαιρέθηκε πλήρως και ο μετέπειτα έλεγχος έδειξε ότι δεν νοσεί.